VIJEST o uspješnoj operaciji razdvajanja sijamskih blizanki u zagrebačkoj bolnici Rebro ovih su dana prenijeli uglavnom svi hrvatski mediji.

Na konferenciji za tisak liječnički tim koji je sudjelovao u toj izuzetnoj operaciji objavio je da je to drugi pokušaj razdvajanja takve razine zahtjevnosti i prvi uspješan.

No kako bi se bolje razumjeli razmjeri tog uspjeha, dobro je dati mu nešto konteksta, uključujući i onaj povijesni.

Sijamski blizanci vrlo su rijetka pojava

Spojeni, odnosno sijamski blizanci rijetko se rađaju, a još rjeđe uspješno razdvajaju.

Jedna velika epidemiološka studija, objavljena u časopisu American Journal of Medical Genetics, pokazala je da je njihova prevalencija oko 1,47 slučajeva na 100.000 rođenja.

Istraživanje je također otkrilo da su češće spojene blizanke nego blizanci. Kod blizanki je zabilježen veći udio oblika u kojem su spojeni grudni koševi tzv. thoracopagusa, dok je kod blizanaca učestaliji parapagus, što znači da je tijelo većim dijelom zajedničko, a glave su odvojene.

Važno je pritom istaknuti da se gotovo polovica sijamskih blizanaca rađa mrtva, a oko 25% ih preživljava nakon rođenja.

Postoje dvije suprotstavljene teorije koje tumače formiranje spojenih blizanaca. Jedna se zove fisija, odnosno razdvajanje, a druga fuzija, odnosno spajanje. Danas je uglavnom prihvaćena fisija prema kojoj se oplođena jajna stanica samo djelomično, ali ne i potpuno razdvaja. Za sada njihovo formiranje nije povezano s nekim uzrocima u genetici ili u okolišu. No kako su slučajevi vrlo rijetki, teško je donijeti neke konačne zaključke.

Odakle naziv sijamski blizanci?

Fenomen je naziv dobio po braći Changu i Engu Bunkeru (1811. – 1874.) koja su rođena u Sijamu, današnjem Tajlandu. Oni su putovali s cirkusom P. T. Barnuma i nastupali pod imenom Sijamski blizanci. Bili su povezani dijelom trbušne šupljine i dijelili su zajedničku jetru. Danas bi ih kirurzi vjerojatno mogli uspješno razdvojiti, što potvrđuje uspjeh naših stručnjaka u značajno zahtjevnijoj operaciji koja je provedena na malim djevojčicama.

Glavni tipovi sijamskih blizanaca

Spojeni blizanci klasificiraju se prema točkama u kojima su im tijela spojena.

Najčešći tipovi su:

Thoraco-omphalopagus (28% slučajeva). Dva tijela spojena su od gornjeg do donjeg dijela prsnog koša i u području abdomena. Takvi blizanci obično imaju zajedničko srce, jetru i dio probavnog sustava.

Thoracopagus (18,5% slučajeva). Tijela su spojena u području prsnog koša. U takvim slučajevima srce je uvijek zajedničko pa je razdvajanje moguće samo ako se jedan blizanac žrtvuje, što podrazumijeva teške etičke dvojbe, ili se operacija poduzima zbog smrti jednog od njih.

Omphalopagus (10% slučajeva). Tijela su spojena u području abdomena. U takvim slučajevima srce nije zajedničko, međutim, često jesu jetra, probavni sustav, dijafragma i drugi organi u trbušnoj šupljini.

Parazitski blizanci (6% slučajeva). To je tip blizanaca kod kojih su tijela asimetrično spojena tako da je jedan manji i slabije razvijen te mu preživljavanje ovisi o većem.

Craniopagus (6% slučajeva). Takvi blizanci imaju spojene lubanje, ali odvojena tijela. Glave su spojene s neke strane, stražnje, bočne ili tjemenom, ali ne licima (ilustracija dolje).

Uz navedene najčešće tipove postoji još cijeli niz rjeđih.

Neki poznatiji slučajevi razdvajanja u povijesti

Povijest bilježi brojne pokušaje razdvajanja sijamskih blizanaca. Oni su ponekad bili neophodni jer je jedan od blizanaca znao biti smrtno bolestan ili čak umrijeti. Razdvajanja su često vrlo zahtjevna i visoko rizična, osobito ako blizanci dijele jedan ili više vitalnih organa.

Prvi zapis o razdvajanju spojenih blizanaca potječe iz Bizantskog Carstva negdje iz 900-tih godina nakon Krista. Jedan od blizanaca već je bio umro pa su njihovim razdvajanjem liječnici pokušali spasiti drugoga. Operacija je bila djelomičan uspjeh jer je drugi živio još tri dana nakon toga. Smatra se da su ti blizanci bili tipa xiphopagus, što znači da su bili spojeni u području abdomena do podnožja grudnog koša. U takvim slučajevima obično se ne dijele nikakvi vitalni organi, osim ponekad jetre.

Prvi zabilježeni uspješan slučaj razdvajanja dogodio se u Njemačkoj 1689., a izveo ga je kirurg Johannes Fatio. On je razdvojio blizanke Elisabetu i Catherinu čiji se tip također naziva xiphopagus.

U Bolnici Mercy u Chicagu 1955. izvedeno je prvo uspješno razdvajanje blizanki tipa craniophagus, što znači da su im bile spojene glave. Veća blizanka se 1963. i dalje normalno razvijala, dok je manja ostala trajno invalidna.

1957. Bertram Katz i njegov tim izveli su prvu uspješnu operaciju u kojoj su razdvojeni blizanci koji su dijelili neki vitalni organ - jetru. Ova operacija blizanaca Johna Nelsona i Jamesa Edwarda Freemana tipa omphalopagus ušla je u povijest.

2017. razdvojene su Shylah i Selah Oglesby u SAD-u koje su rođene sa spojenim trbuhom. Liječnici su smatrali da su šanse za njihovo preživljavanje minimalne, a procjenjivalo se da je vjerojatnost da će umrijeti prije, tijekom ili nakon razdvajanja između 75 i 95%. Imale su zasebna srca, no dijelile su jetru. Ove godine navršile su dvije godine i još su obje žive iako je Selah imala urođenu manu na srcu koju su liječnici nekoliko puta operirali (slika dolje).

Po čemu je hrvatska operacija bila zahtjevna i posebna?

Operacija razdvajanja izvedena na Rebru jedne subote početkom ožujka spada u vrlo zahtjevne iz više razloga. Prije svega riječ je o tipu ksifo-omphalopagus jer su Valentina i Kristina dijelile donji dio prsne kosti, jetru i dobrim dijelom tanka crijeva. Osim toga, problem je bio u tome što su danas četveromjesečne bebe u vrijeme operacije bile vrlo malene, ukupne težine tek nešto više od četiri kilograma, pa su i njihovi organi i njihove međusobne udaljenosti bili maleni. Osim same anatomije, velik problem bila je i zajednička cirkulacija kroz jetru koja je bila uzrok transfuzije krvi od jedne blizanke u drugu, što je imalo za posljedicu opterećenje srca i krvotoka. To je ujedno bio razlog što se u odvajanje krenulo vrlo rano i relativno hitno. Njihovo razdvajanje trajalo je 15 sati, a u operaciji je sudjelovalo 14 liječnika i podjednak broj drugog medicinskog osoblja.

Kirurg Danko Mikulić s KB-a Merkur, koji je bio član liječničkog tima, kaže da to nije prvi takav uspjeh u svijetu, no nije ni čest.

"Prema dostupnoj literaturi, izvedeno je 200-tinjak sličnih razdvajanja. Međutim, treba znati da se tu mogu pomiješati kruške i jabuke. Nije svako slično razdvajanje isto i jednako zahtjevno", rekao je za Index.

"Postoje blizanci koji su spojeni tek malo, postoje oni koji su spojeni vitalnim organima ključnim za život i oni koji su spojeni kompleksno, ali se mogu ili ne moraju uspješno riješiti. U ove posljednje spada i naš slučaj."

Mikulić kaže da u zahtjevnije operacije spadaju one u kojima blizanci dijele vitalne organe te one u kojima dijele dijelove glave i živčanog sustava.

"Osim toga, postoje i hitni slučajevi u kojima jedan blizanac umre ili kritično oboli pa liječnici nemaju drugog izbora nego da pokušaju spasiti drugog blizanca. U takvim slučajevima smanjuju se šanse za uspjeh. Mi smo naš slučaj okarakterizirali kao poluhitan jer su jednoj blizanki počeli otkazivati srce i bubrezi. U času operacije još im nije prijetila neposredna opasnost, no nismo mogli ni čekati nekoliko mjeseci da bebe narastu kako bi operacija bila manje zahtjevna, a ishod sigurniji. Pojednostavljeno govoreći, jedno srce bilo je preopterećeno jer je preuzelo funkciju opskrbe za oba tijela“, rekao je Mikulić.

Ističe da su posebno strahovali što će se dogoditi kada budu podijelili jetru.

"Trebalo je osigurati da obje jetre budu funkcionalne, da podjelom ne budu ugrožene strukture koje prelaze s jedne strane jetre na drugu i hrane ili dreniraju drugu polovicu. Osim toga, jedna beba je imala nekrotizirajući enterokolitis. Na crijevima je bilo dosta oštećenja zbog čega je ranije došlo do izlijevanja crijevnog sadržaja po trbuhu i upale potrbušnice. U takvoj situaciji bilo je teško operirati zbog priraslica i rizika od infekcije. Na početku operacije potrošili smo nekoliko sati samo da razdvojimo priraslice kako bismo došli do organa koje je trebalo razdvojiti. To su bili neki od problema kirurško-tehničke naravi. Sistemski problemi s kojima se uspješno izborio anesteziološki dio ekipe bili su povezani s prekidom zajedničke cirkulacije koja je najvećim dijelom prolazila kroz jetru koja je jako prokrvljen organ, u kojoj su postojale i velike žile koje vode s jedne strane na drugu. Tu smo strahovali što će se dogoditi s unakrsnom cirkulacijom kada to prekinemo – hoće li se jedna blizanka cirkulacijski potpuno urušiti jer je ostala bez potpore druge ili će to možda naškoditi onoj koja je 'radila za drugu'. To su stvari koje su bile nepredvidive i bile bi nepredvidive i u  medicinskim centrima s većim iskustvom u razdvajanju spojenih blizanaca", zaključio je Mikulić.

Zbog svega navedenog za očekivati je da će uspjeh naših liječnika također obići svjetske medije i biti upisan u povijest medicine.